Sindrome di Brugada, 170 ragazzi strappati a una morte sicura

Nascono con una bomba a orologeria dentro al cuore, pronta a esplodere quando meno te lo aspetti, magari davanti alle telecamere accese su campo di calcio. Sono i “bimbi Brugada”, affetti da una malattia genetica ereditaria che li condanna a non invecchiare. Da un momento all’altro le loro vite possono essere stroncate dalla morte improvvisa, sono almeno 50mila decessi all’anno solo in Italia. Per disinnescare l’ordigno oggi è disponibile una tecnica nata in Italia, che ha già curato circa 170 persone. Clinicamente guariti, anche se il Dna di chi li porta nel petto resta malato.

Milano, salvati 170 Bimbi Brugada

L’inventore della metodica rivoluzionaria che spegne la sindrome di Brugada, causa del 15-20% delle morti improvvise nei giovani under 40, si chiama Carlo Pappone e dal 1 marzo 2015 dirige l’Unità operativa di Elettrofisiologia e Aritmologia dell’Irccs Policlinico San Donato, nell’hinterland milanese. Un  “elettricista del cuore” noto a livello internazionale, che con la sua équipe è riuscito a offrire una speranza pazienti per i quali l’unica possibilità era il defibrillatore impiantabile. Scariche salvavita che quando il cuore si ferma lo fanno ripartire, ma che non possono agire sui meccanismi che stoppano il battito. Ed ecco la nuova via, descritta nel 2015 s da Pappone e da Josep Brugada (che ha dato il nome alla malattia): una tecnica di ablazione “intelligente”, mirata al bersaglio, che con una corrente elettrica a radiofrequenza brucia selettivamente le cellule cardiache responsabili della patologia, dopo averle individuate con un mappaggio elettromagnetico del ventricolo destro.

Un intervento sul cuore

«Dal 2014 i pazienti trattati sono oltre 170, tutti con successo, di cui 135 saranno oggetto di una futura pubblicazione», spiega Pappone. «In tutti i pazienti che con Gabriele Vicedomini e Josep Brugada abbiamo sottoposto a procedura di ablazione dopo l’intervento non sono più riscontrabili né segni né sintomi tali da poter porre una diagnosi di sindrome di Brugada». Cuori guariti? «Va chiarito il concetto di guarigione. Dalla malattia genetica al momento non si guarisce – puntualizza il medico – l’obiettivo è eliminare le conseguenze cliniche della patologia e noi siamo riusciti a neutralizzarle». Ma qual è l’identikit di questi cuori salvati? Prevalentemente giovani maschi, di età compresa tra 18 e 50 anni; portatori di defibrillatore impiantabile; italiani e stranieri. L’intervento si esegue in anestesia generale e il ricovero dura 3-4 giorni.